Un “fattore di rischio” è ciò che aumenta la probabilità che una persona possa sviluppare una certa malattia.

Nel caso del tumore del polmone, è importante ricordare che i fattori di rischio aumentano la probabilità di sviluppare questa neoplasia, ma non causano necessariamente la sua insorgenza.

Allo stesso modo, l’assenza di fattori di rischio non esclude questa possibilità.

Questi fattori possono aumentare il rischio di sviluppare un NSCLC (Tumore del Polmone Non a Piccole Cellule):

• Tabacco e fumo: il fumo è il principale fattore di rischio e la maggior parte delle nuove diagnosi, 80%-85%, si registra in persone da anni a contatto con le sigarette.

Esiste un chiaro rapporto dose-effetto, perciò, il rischio è maggiore se si fuma da lungo tempo, e secondo gli esperti la durata di tale dipendenza è anche più importante del numero di sigarette fumate; pertanto, smettere di fumare a qualsiasi età può ridurre il rischio di sviluppare il tumore del polmone in misura maggiore che diminuire il numero di sigarette.

Tuttavia anche le persone che non fumano e/o che non hanno mai fumato possono sviluppare la malattia oncologica (si tratta di oltre 6.100 nuovi pazienti all’anno, soltanto in Italia), quindi è importante conoscere i fattori di rischio, ma anche saper riconoscere i sintomi di questa malattia.

 *** Vuoi saperne di più? Leggi anche —>

•  

Codice Europeo contro il Cancro: 12 modi per ridurre il rischio di cancro (https://cancer-code-europe.iarc.fr/index.php/it/12-modi/tabacco)

•   

Brochure WALCE “SMETTERE di FUMARE” (pdf) ↓

•  

Foglio informativo “Il fumo e i polmoni” (pdf dal sito European Lung Foundation)

Si ricorda che, il fumo è uno dei principali fattori di rischio anche per altre neoplasie:

in particolare il tumore al seno, al collo dell’utero, alla vescica e al pancreas.

N. B. Sono tanti i progetti ideati, sviluppati e realizzati in questi anni da WALCE Onlus nell’area della prevenzione primaria. Scopri di più su tutte le campagne di prevenzione WALCE (nelle scuole, nelle piazze, on line…): www.awavesdev.it/prevenzione-primaria

L’importanza di smettere di fumare anche per pazienti con una diagnosi di tumore

È importante sottolineare che SMETTERE DI FUMARE:

1) può ridurre la probabilità di sviluppare una malattia tumorale anche nei forti fumatori;

2) porta un beneficio anche per le persone alle quali sia stata diagnosticata una malattia tumorale.

Quando a un paziente viene comunicata una diagnosi di tumore, è portato a pensare che sia troppo tardi per interrompere l’abitudine tabagica, in quanto non ne ricaverebbe alcun vantaggio.

Smettere di fumare ha sempre e comunque

un impatto positivo sulla salute.

Da questo punto di vista, la ricerca scientifica ha messo chiaramente in evidenza come l’interruzione dell’uso del tabacco in pazienti affetti da malattia oncologica possa comportare importanti benefici in tutto il percorso di cura della malattia.

Al contrario, continuare a fumare, durante e dopo il trattamento, aumenta il rischio di complicanze, di recidiva, di sviluppo di una nuova malattia fumo-correlata, peggiora la qualità di vita e impatta negativamente sulla sopravvivenza.

Nel libretto scaricabile qui sotto, sono contenute informazioni sul perché smettere di fumare sia così importante per il paziente e la sua famiglia, su quali sono i rischi del fumo per le persone che hanno un tumore, sui vantaggi di smettere e su come alimentare la fiducia nella possibilità di riuscirci.

Il percorso è difficile, ma è possibile!

Per saperne di più:

 (Libretto WALCE – Leggi PDF ↓)

 (Brochure WALCE – L’Importanza di Smettere di Fumare per pazienti con diagnosi di Tumore al Polmone – PDF)

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Altri fattori di rischio:

 

• Fumo passivo: chiamato anche “fumo di seconda mano” o “fumo di tabacco ambientale”, aumenta questo rischio, sebbene in misura minore rispetto alla condizione di fumatore.
  

*** Vedi anche:

Codice Europeo contro il Cancro (https://cancer-code-europe.iarc.fr/index.php/it/12-modi/fumo-passivo)

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Esistono altri cancerogeni chimici che possono provocare questo tumore, soprattutto tra coloro che sono a contatto con queste sostanze per motivi di lavoro: si parla in questo caso di esposizione professionale:

 

• Amianto: si tratta di cristalli sottili come capelli che si trovano in molti tipi di roccia, spesso usati come isolamento ignifugo negli edifici. Quando le fibre di amianto vengono inalate, possono irritare i polmoni. Molti studi dimostrano che la combinazione di esposizione al fumo e all’amianto è particolarmente pericolosa e l’uso di dispositivi di protezione respiratoria aiuta a ridurre il rischio.
• Radon: Il radon è un gas naturale radioattivo incolore, inodore e insapore che fuoriesce facilmente dal sottosuolo e si disperde rapidamente nell’atmosfera, ma tende ad accumularsi negli ambienti chiusi dove può raggiungere concentrazioni dannose per la salute umana.

Il radon è nocivo perché radioattivo: decadendo produce nell’aria elementi a loro volta radioattivi (figli del radon) non più gassosi e con emivita molto breve, che si attaccano al pulviscolo e, se inalati, decadono all’interno dei polmoni emettendo radiazioni ionizzanti che producono un danno alle cellule bronco-polmonari che può evolversi in tumore.

Studi epidemiologici hanno confermato che “l’esposizione a elevate concentrazioni di radon è la seconda causa di tumore al polmone dopo il fumo di sigaretta”. Secondo i dati raccolti dall’Istituto Superiore di Sanità, il 10% circa dei 41.500 nuovi casi di carcinoma polmonare che si registrano ogni anno in Italia è attribuibile al radon.

Quali sono i livelli considerati accettabili?

La Direttiva Europea Euratom n.59/2013 del 5 dicembre 2013 sulle norme di sicurezza di base contro l’esposizione alle radiazioni ionizzanti, non ancora recepita dall’Italia, stabilisce un livello di riferimento annuale della concentrazione di attività in aria per gli ambienti chiusi (abitazioni e luoghi di lavoro) di: 300 Bq/m3, superato il quale, si deve intervenire per ridurre la concentrazione del radon.

*** Vedi anche:

• Codice Europeo contro il Cancro (https://cancer-code-europe.iarc.fr/index.php/it/12-modi/radiazioni)

• Dal sito dell’Istituto Superiore di Sanità:

Il radon e i suoi effetti sulla salute (http://old.iss.it/radon/index.php?id=168&tipo=25&lang=1)

Come si misura il radon (http://old.iss.it/radon/?lang=1&id=167&tipo=43)

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• Altre sostanze: la presenza di gas o sostanze chimiche sul luogo di lavoro o nell’ambiente, possono aumentare il rischio che una persona possa sviluppare questo tumore.

È stato inoltre suggerito che, in alcuni Paesi, l’inquinamento dell’aria negli ambienti chiusi è dovuto all’uso di fornelli a carbone possa rappresentare un fattore di rischio (Planchard et al., 2018).

Per esempio, in Cina il tasso di incidenza di tumore del polmone è maggiore nelle donne, nonostante la percentuale di donne fumatrici in questo paese sia più bassa rispetto a quella che si registra in alcuni Paesi europei.

Altri fattori includono l’esposizione a radiazioni, arsenico, nichel e cromo.

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• Aumentano il rischio anche l’inquinamento atmosferico, precedenti malattie polmonari o trattamenti di radioterapia che hanno colpito i polmoni (magari per un pregresso linfoma) e:

  

• Suscettibilità genetica: si presume che alcune persone possano avere maggiori probabilità di sviluppare un tumore del polmone a causa del loro corredo genetico (Bailey-Wilson et al., 2004).

Avere una storia familiare di tumore del polmone o di altri tipi di tumore aumenta, in parte, il rischio di sviluppare una neoplasia polmonare.

Nelle persone geneticamente predisposte a sviluppare un tumore del polmone, il fumo aumenta ulteriormente il rischio.

The “risk factor” is what increases the probability that a person may develop a certain disease. Most of the patients suffering from lung cancer were or are smokers. Cigarette smoke contains a number of carcinogens, capable of irreversibly damaging the cells of many organs. Cigarette smoking is not only a risk factor for lung cancer, but also for tumours of the oesophagus, the larynx, the mouth, the bladder, the kidney, the cervix uteri and the pancreas.

Thus it is clear that thousands of lives may be saved every year if people would not smoke. An effective anti-smoking campaign may be conducted in school age, but also later it is important to convince people to kick smoking because halting the tobacco habit at a young age let that person reacquire over the years the same risk of getting a lung cancer as a non-smoker.

Breaking the smoking habit should always be encouraged, even in patients already affected by lung cancer, especially when they have been submitted to surgical resection in order to reduce the possibilities of the onset of a second tumour.

To this purpose there are various programmes for preventing and quitting the tobacco habit, a number of them are promoted by the Italian Ministry of Health (see the related file “Anti-smoking centres in Italy”)

Even the exposure to the so-called second-hand smoke increases the risk of lung cancer as to the general population. Cigarette smoking is not the only risk factor known. There are carcinogens, which are present in the working environment, that increase the risk of getting such a disease. These substances include: Asbestos, Chromium, Arsenic, Beryllium, Vinyl Chloride, Polycyclic Aromatic Hydrocarbons, Chloromethylether, Tar, Radon and so on… Frequently, as in the case of asbestos, the risk of developing a mesothelioma, that is a tumour affecting the pleura (the membrane lining the lungs) rises dramatically in smokers because these substances strengthen their effects in the presence of tobacco smoke.

Genetic susceptibility plays an important role in the onset of the disease, even though environmental factors are prevailing in the aetiology of such a tumour.

Le « facteur de risque » est ce qui augmente la probabilité qu’une personne développe une certaine maladie. La plupart des patients atteints de cancer du poumon a été ou est un fumeur. La fumée de cigarette contient beaucoup d’agents cancérigènes, c’est-à-dire capables d’endommager irréversiblement les cellules de nombreux d’organes. En effet, la fumée de cigarette n’est pas seulement un facteur de risque pour le cancer du poumon, mais aussi pour les cancers de l’œsophage, du larynx, de la bouche, de la vessie, du rein, du col de l’utérus, du pancréas. Il est donc évident que des milliers de vies pourraient être épargnées chaque année si les gens ne fumaient pas. Une campagne efficace contre le tabagisme pourrait être conduite en âge scolaire. Mais, par la suite, il aussi important de convaincre les personnes à arrêter de fumer. En effet, une interruption de la consommation régulière de tabac en jeune âge, permet au fil des années, de recouvrer le même risque d’être atteint du cancer du poumon qu’une personne qui n’a jamais fumé.

L’interruption de la consommation régulière de tabac devrait être toujours encouragée, même chez les patients ayant déjà un diagnostic de cancer du poumon, surtout lorsqu’ils ont été soumis à des résections chirurgicales pour réduire les possibilités d’apparition d’une seconde tumeur.

À ce propos, il existe différents programmes de prévention et d’abandon de la dépendance tabagique. Beaucoup ont été promus par le Ministère de la Santé. (cf. fichier annexe des « Centres anti-tabac en Italie »).

Même l’exposition au soi-disant tabagisme passif comporte un risque élevé de cancer du poumon par rapport à la population générale. La fumée de cigarette n’est pas l’unique facteur de risque connu. Il existe des substances cancérigènes présentes dans l’environnement de travail qui augmentent le risque de cette pathologie. Parmi ces substances : l’Asbeste, le Chrome, l’Arsenic, le Béryllium, le Chlorure de Vinyle, les Hydrocarbures Aromatiques Polycycliques, le Chlorure de Méthylène, le Goudron, le Radon etc.… Souvent, comme l’amiante (asbeste), le risque de développer un mésothéliome, c’est-à-dire une tumeur qui touche la plèvre (la membrane qui entoure les poumons) augmente considérablement chez les fumeurs, puisque ces substances multiplient la puissance de leurs effets en présence de fumée de tabac.

La prédisposition génétique détient un rôle important dans l’apparition de la maladie, même si dans l’étiologie de cette tumeur les facteurs environnementaux ont un poids important.

Il tumore polmonare origina nei polmoni e si sviluppa dalle cellule che rivestono le vie aeree del polmone, che hanno acquisito la capacità di crescere e proliferare in maniera incontrollata andando così a formare una massa.

Il riconoscimento del tipo di tumore è quello che si definisce diagnosi, pertanto il tumore polmonare può essere identificato in due modi, attraverso:

1) Profilo istologico: rivela come appaiono le cellule al microscopio;
2) Profilo molecolare (detto anche profilo genomico): rivela quali biomarcatori siano presenti nel tessuto.

Poiché ogni tipo di tumore del polmone si comporta in modo diverso e richiede approcci terapeutici differenti, è importante raccogliere più informazioni possibili al fine di identificarlo correttamente e guidare il medico nella scelta più adeguata tra le possibili opzioni terapeutiche.

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Profilo istologico

In base all’aspetto che le cellule tumorali presentano all’esame microscopico, si possono distinguere due diverse categorie di tumore del polmone:

• Il tumore del polmone a piccole cellule (o microcitoma o Small Cell Lung Cancer = SCLC, secondo la dicitura anglosassone), che deve il nome alle dimensioni delle cellule dalle quali appare costituito quando viene analizzato al microscopio e rappresenta il 10-15% dei casi. Frequentemente origina dai bronchi principali vicino alle vie aeree, al centro del torace ed è una forma aggressiva a rapida crescita.

Quale è il trattamento standard per il microcitoma?

• Il trattamento di scelta è la terapia sistemica, cioè una terapia medica in grado di diffondersi in tutto il corpo attraverso il sangue, che permette un controllo generalizzato (sistemico) della malattia.

• Il microcitoma è un tumore molto sensibile alla chemioterapia e alla radioterapia.

• La scelta del trattamento dipende dalla stadi azione della malattia, dalle condizioni generali della persona, dalla sua età e dalle eventuali patologie concomitanti.

Se la malattia è:

• Limitata, la migliore scelta terapeutica è la chemioterapia e radioterapia concomitante, efficace nel controllo della malattia, ma che dà maggiore tossicità (riduzione dei globuli del sangue, polmoniti…), da qui, l’importanza di selezionare i pazienti.

• Estesa: trova indicazione il solo trattamento chemioterapico: cisplatino o carboplatino in associazione a etoposide rappresenta lo schema di riferimento nella terapia del microcitoma a livello mondiale.

• Nella quasi totalità dei casi la chirurgia non è indicata, perché si ritiene che il tumore sia già potenzialmente disseminato al momento della diagnosi, e pertanto più adeguatamente aggredibile con la chemioterapia.

In casi rari e selezionati, in cui il tumore è di piccole dimensioni e non ha interessato altre parti, può essere valutato un approccio che includa la chirurgia.

• Le terapie a bersaglio molecolare e l’immunoterapia al momento non sono indicate nella pratica clinica di questo tumore, ma trovano spazio solo nell’ambito di studi clinici. (Per saperne di più)

Quali sono le cause del microcitoma?
Quali sono i sintomi?
Come si giunge alla diagnosi?
Come può essere trattato il microcitoma?
Come si valuta la risposta al trattamento?

Per saperne di più sul carcinoma polmonare a piccole cellule o microcitoma:

 (PDF) ↓

• Il tumore del polmone non a piccole cellule (o Non Small Cell LungCancer = NSCLC, secondo la dicitura anglosassone): si tratta del tipo più comune di tumore del polmone e rappresenta il 75-80% di tutte le neoplasie polmonari maligne.

In genere cresce e si diffonde in maniera più lenta rispetto al carcinoma polmonare a piccole cellule e inizia nelle cellule epiteliali.

Il NSCLC si divide in altri sottotipi, fra cui i tre tipi principali sono: l’adenocarcinoma, il carcinoma a cellule squamose e il carcinoma a grandi cellule (indifferenziato) del polmone. Queste tipologie di tumore vengono diagnosticate allo stesso modo, ma possono essere trattate adottando strategie differenti.

♦ Adenocarcinoma: rappresenta circa il 40% di tutti i tumori polmonari. Si sviluppa dalle cellule che producono il muco bronchiale ed è il tumore polmonare più frequente tra chi non ha mai fumato e tra le donne. La sua frequenza è in costante aumento.

♦ Carcinoma a cellule squamose (o squamouscell carcinoma – SqCLC): si sviluppa spesso nelle vie aeree maggiori (bronchi) che mettono in comunicazione la trachea con il polmone, rappresenta circa il 25-30% dei casi di NSCLC ed è molto difficile da trattare, anche per la mancanza di alterazioni molecolari.

In che modo viene trattato il carcinoma polmonare squamoso?

• Il trattamento dipende da quanto è diffuso il tumore e dal benessere generale del paziente.
• La chirurgia può rappresentare una possibilità di cura per gli stadi precoci, se la funzionalità polmonare è abbastanza buona.
• La chemioterapia può essere usata da sola, con la radioterapia o dopo intervento chirurgico.
• La radioterapia può essere usata per trattare il tumore, compresi i linfonodi, oppure per controllare i sintomi, se il tumore si è diffuso (metastatizzato).
• Per lo stadio avanzato, l’aggiunta del trattamento con un anticorpo monoclonale alla chemioterapia può aiutare a vivere più a lungo rispetto alla sola chemioterapia. Inoltre, per alcuni pazienti è possibile utilizzare l’immunoterapia, un nuovo approccio per trattare il carcinoma squamoso in stadio avanzato nei pazienti idonei

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Profilo molecolare

File correlati

Foglio informativo “Cancro al polmone” (pdf dal sito European Lung Foundation) ↓

On the basis of the aspect shown by tumour cells when examined under the microscope we can distinguish two different types of lung cancer:

1. the NON small-cell lung cancer

it is the most common form and accounts for 75-80 per cent of all lung cancers. Generally it develops and spreads out more slowly than the small cell lung cancer.

The NON small cell lung cancer is in turn divided into three different types:

Squamous cell carcinoma (or epidermoid or spinocellular carcinoma): it is the most widespread in men and accounts for approximately 30 per cent of all lung tumours.

“Living With Squamous Cell Lung Cancer: A Guide for Patients” (PDF) ↓

A new educational booklet, that provides specific information on squamous cell lung cancer to patients and their caregivers, with a focus on the advanced stage of this cancer, is available.

Adenocarcinoma: it arises from the cells secreting the bronchial mucus; its frequency is 30-40 per cent. It is the most frequent lung cancer among the nonsmokers and women.

The frequency of adenocarcinoma is constantly increasing.

Large cell carcinoma: its name derives from the round large cells appearing when a biopsy sample is examined under the microscope. It accounts for about 15 per cent of all lung cancers.

In the last few decades the squamous cell carcinoma is declining while a relative increase in adenocarcinomas is observed, probably due to a change in cigarette production and composition.

2. The small cell lung carcinoma or microcytoma or ‘oat cell’ carcinoma, so defined because of the characteristic shape of its cells. The small cell lung cancer is definitely more aggressive than the non small cell lung cancer. The microcytoma is characterised by rapid growth and is more likely to spread to other organs. Just because of its aggressivity, surgical resection is generally not indicated. The small cell lung cancer responds very well to chemotherapy and radiation therapy, but nevertheless the disease is recurrent (that is to say reappears) after a period which varies from person to person in almost all cases.

M. Longo, MD

Related File

“Lung Cancer: you can face it if you know it better” (pdf) ↓

Il mesotelioma pleurico maligno è una forma tumorale relativamente rara e molto aggressiva che origina dal mesotelio, la sottile membrana che riveste e protegge i polmoni.

Il mesotelio è costituito da due strati, uno che circonda il polmone (pleura viscerale) e l’altro che forma un rivestimento “a sacco” intorno ad esso (pleura parietale) all’interno della cassa toracica.

Tra questi due foglietti si raccoglie normalmente una piccola quantità di liquido lubrificante, come un’intercapedine, che consente ai polmoni di espandersi nella gabbia toracica durante i movimenti respiratori.

Oltre al mesotelioma pleurico, esistono altre forme di mesotelioma, più rare, che insorgono nelle membrane sierose di rivestimento di altre strutture del corpo umano come il mesotelioma pericardico, che nasce dai foglietti che rivestono il cuore, e il mesotelioma peritoneale, che nasce dai mesoteli che rivestono gli organi addominali.

Tra tutte le forme di mesotelioma maligno quello pleurico è il più frequente, rappresentando da solo circa l’80% di tutti i mesoteliomi.

Fattori di rischio

Il fattore di rischio principale per lo sviluppo del mesotelioma è l’esposizione all’amianto (detto anche asbesto). Fino a non molti anni fa l’amianto era un materiale molto utilizzato grazie al suo elevato potere isolante e coibentante e tra le categorie lavorative considerate più a rischio vi sono gli operai delle piastre metalliche, i costruttori di veicoli e di navi, gli idraulici, gli installatori di impianti a gas, gli elettricisti, gli operai del settore edile. Sono considerate altresì a rischio le persone che vivono a stretto contatto con i lavoratori esposti.

Dal 2005 in Europa e in varie nazioni in via di sviluppo è stato proibito l’utilizzo dell’amianto, ma alcuni paesi ne rimangono tutt’oggi importanti produttori come la Russia, la Cina, il Kazakistan il Brasile e il Canada. Il picco di incidenza di mesotelioma nell’Europa occidentale è previsto tra il 2010 e il 2020, in quanto il tempo di latenza (ossia il tempo che può intercorrere tra l’esposizione all’amianto e lo sviluppo della malattia) è infatti molto lungo, dell’ordine di 20-40 anni.

Va comunque detto che l’essere stati esposti a tale sostanza non significa necessariamente sviluppare la patologia così come, d’altro canto, la mancata esposizione non comporta la certezza di non sviluppare mai tale forma tumorale. L’80% dei mesoteliomi riconosce infatti nell’esposizione all’asbesto la causa del tumore, ma solo il 5% delle persone esposte si ammalano di mesotelioma. Tutto ciò fa pensare che vi possano essere anche altre cause o concause di malattia.

Una delle concause più studiate è il virus SV 40, che è risultato essere in grado di provocare il mesotelioma nei topi ed è stato ritrovato in alcune forme di mesotelioma pleurico dell’uomo. Sono state descritte anche rare forme familiari di mesotelioma pleurico, legate cioè ad una mutazione a livello genetico, che può essere trasmessa da una generazione all’altra.

Sintomi

I primi sintomi del mesotelioma sono di natura non specifica, cioè possono essere uguali a quelli causati da altre malattie che colpiscono, ad esempio, l’apparato cardio-respiratorio. La loro aspecificità può portare ad un ritardo nella diagnosi. In generale fiato corto (detto “dispnea”), dolore al petto o al dorso, tosse persistente, perdita di peso ingiustificata sono sintomi comuni.

Nella maggior parte dei casi i sintomi respiratori sono causati da un eccessivo accumulo di liquido nello spazio compreso tra i due foglietti pleurici (versamento) o dall’inspessimento dei foglietti stessi, con compressione dei polmoni, che non riescono così ad espandersi adeguatamente durante la respirazione.

Alcuni pazienti, infine, possono non manifestare alcun disturbo pur presentando la malattia, che invece viene scoperta occasionalmente,eseguendo esami radiologici per altre motivazioni.

Non esistono modalità di screening, che consentano la diagnosi precoce della malattia in soggetti asintomatici, pertanto l’unica reale prevenzione ad oggi attuabile è evitare l’esposizione all’amianto.

Stadiazione e diagnosi

Purtroppo molto spesso si giunge alla diagnosi quando la malattia è già in fase avanzata, sia perché i sintomi clinici vengono sottovalutati o misconosciuti, sia perché è difficile correlarli con un’esposizione ad una sostanza nociva avvenuta molti anni prima. La valutazione di un paziente con sospetto mesotelioma dovrebbe comprendere esami come la radiografia del torace, la TAC di encefalo, torace ed addome, la PET ed eventualmente altri (come la mediastinoscopia), in base al quadro clinico e a discrezione del medico oncologo.

L’obiettivo di tali accertamenti è quello di valutare l’estensione della malattia nel torace ed eventualmente in altri organi (stadiazione), oltre che escludere possibili complicanze conseguenti alla malattia. Considerando il grado di diffusione del tumore all’interno del torace, il coinvolgimento delle strutture linfonodali regionali e la presenza di sedi di malattia al di fuori del torace, il mesotelioma può essere classificato in quattro stadi (I-IV), dal meno al più esteso.

La diagnosi di natura, e cioè la conferma o la smentita del sospetto clinico o radiologico di mesotelioma, si ottiene invece con gli esami citologico ed istologico. Questi prevedono che si prelevi con un ago una minima quota del liquido pleurico (prelievo per esame citologico in corso di toracentesi) o, preferibilmente, un piccolo frustolo di pleura (biopsia per esame istologico in corso videotoracoscopia o sotto guida TC).

Il materiale così prelevato verrà valutato al microscopio dal medico anatomopatologo. Nonostante tali procedure vengano eseguite adeguatamente, non è facile giungere ad una corretta diagnosi: il mesotelioma infatti è un tumore molto eterogeneo, perciò può essere erroneamente confuso con altre patologie benigne o maligne, interessanti la pleura.

Nell’ambito dei mesoteliomi esistono tre sottogruppi (o istotipi) che si differenziano tra loro per gli aspetti delle cellule che li compongono e per la prognosi: il mesotelioma epitelioide (presenta cellule rotondeggianti, è la forma più comune e con decorso più favorevole), il mesotelioma sarcomatoide (è composto prevalentemente da cellule fusate) e il mesotelioma misto o bifasico, che presenta caratteristiche intermedie rispetto ai due precedenti. Ancora una volta è l’anatomopatologo il medico che, guardando le cellule prelevate al microscopio, definisce l’istotipo della malattia.

Trattamento

Il corretto percorso terapeutico viene impostato dal medico in base alle caratteristiche della persona (condizioni generali di salute, età, patologie concomitanti, funzionalità respiratoria, pregressi trattamenti) e al grado di estensione della malattia. Questo significa che, a pazienti con caratteristiche simili e con malattie che si differenziano solo per l’estensione, possono essere proposti trattamenti diversi. Allo stesso modo, pazienti con malattie uguali per tipo ed estensione, ma con uno diverso stato di salute, possono ricevere terapie differenti.

Il mesotelioma pleurico può essere trattato con la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia, eventualmente in combinazione tra di loro.

Ruolo della chirurgia: in presenza di una malattia resecabile chirurgicamente (stadi I, II, III) le tecniche chirurgiche utilizzabili sono la pleurectomia/decorticazione (P/D), che prevede la rimozione della massa tumorale e della pleura interessata da malattia, e la pneumonectomia extra-pleurica (EPP), intervento più massivo, che comporta anche l’asportazione del polmone oltre che di altre strutture toraciche. Di norma, ove possibile, in relazione alla diffusione di malattia ed alle condizioni del paziente, si ricorre alla EPP. Va tuttavia ricordato che tale intervento è molto invalidante ed è gravato da alti tassi di mortalità e da complicanze postoperatorie. Inoltre né con la P/D né con la EPP la guarigione della malattia viene garantita al 100% dei pazienti e, nonostante un corretto intervento, rimane comunque alto il rischio che la malattia si ripresenti. Di norma l’opzione chirurgica viene scartata qualora il paziente si presenti in condizioni generali non ottimali, la malattia sia molto estesa (stadio IV) e per l’istotipo sarcomatoide.

Ruolo della radioterapia: può essere somministrata prima o dopo la chirurgia in associazione o meno con la chemioterapia. L’estensione del campo di trattamento, nonché il dosaggio delle radiazioni sono a discrezione del medico radioterapista ed in relazione alle condizioni del paziente e ai risultati ottenuti con l’intervento. Anche il paziente non trattabile con chirurgia può beneficiare dal trattamento radiante, se presenta disturbi legati, ad esempio, ad interessamento osseo o cerebrale di malattia. In questi casi la radioterapia può servire anche a ridurre i sintomi riferiti.

Ruolo della chemioterapia: può essere somministrata in associazione o meno alla radioterapia, prima dell’intervento chirurgico con l’intento di renderlo più agevole, o dopo con lo scopo di consolidarne i risultati. Rappresenta invece il trattamento d’elezione per il paziente non operabile o con malattia estesa. In tale situazione, ove possibile, è preferibile utilizzare un’associazione di due farmaci ma, ancora una volta, la scelta terapeutica è a discrezione del medico oncologo, che terrà conto delle condizioni del paziente, dell’età, della funzione renale ed epatica e delle patologie associate. I farmaci più comunemente utilizzati sono il cisplatino ed il pemetrexed: questi due chemioterapici sono quelli che, nel corso degli anni, hanno dimostrato la maggiore efficacia nel trattamento di questo tipo di malattia.

Sono previste in genere quattro o sei somministrazioni endovenose di tali farmaci, ripetute ogni tre settimane ed intervallate da periodiche rivalutazioni radiologiche che consentono di valutare la risposta. Altri chemioterapici utilizzabili comprendono il carboplatino, la gemcitabina e la vinorelbina. Il mesotelioma pleurico ad oggi rimane una patologia difficile da trattare e trattamenti innovativi (come nuovi farmaci biologici ed agenti chemioterapici e nuove metodiche di radioterapia) sono attualmente in corso di studio.

E’ pertanto importante chiedere al proprio oncologo se nel centro in cui si è seguiti vi siano studi clinici cui poter partecipare e quali siano i vantaggi e gli svantaggi ad essi correlati.

Dr.ssa V. Merlo

Il mesotelioma pleurico maligno è una forma tumorale relativamente rara e molto aggressiva che origina dal mesotelio, la sottile membrana che riveste e protegge i polmoni. Il mesotelio è costituito da due strati, uno che circonda il polmone (pleura viscerale) e l’altro che forma un rivestimento “a sacco” intorno ad esso (pleura parietale) all’interno della cassa toracica. Tra questi due foglietti si raccoglie normalmente una piccola quantità di liquido lubrificante, come un’intercapedine, che consente ai polmoni di espandersi nella gabbia toracica durante i movimenti respiratori.

Oltre al mesotelioma pleurico, esistono altre forme di mesotelioma, più rare, che insorgono nelle membrane sierose di rivestimento di altre strutture del corpo umano come il mesotelioma pericardico, che nasce dai foglietti che rivestono il cuore, e il mesotelioma peritoneale, che nasce dai mesoteli che rivestono gli organi addominali. Tra tutte le forme di mesotelioma maligno quello pleurico è il più frequente, rappresentando da solo circa l’80% di tutti i mesoteliomi.

Fattori di rischio

Il fattore di rischio principale per lo sviluppo del mesotelioma è l’esposizione all’amianto (detto anche asbesto). Fino a non molti anni fa l’amianto era un materiale molto utilizzato grazie al suo elevato potere isolante e coibentante e tra le categorie lavorative considerate più a rischio vi sono gli operai delle piastre metalliche, i costruttori di veicoli e di navi, gli idraulici, gli installatori di impianti a gas, gli elettricisti, gli operai del settore edile. Sono considerate altresì a rischio le persone che vivono a stretto contatto con i lavoratori esposti. Dal 2005 in Europa e in varie nazioni in via di sviluppo è stato proibito l’utilizzo dell’amianto, ma alcuni paesi ne rimangono tutt’oggi importanti produttori come la Russia, la Cina, il Kazakhstan il Brasile e il Canada. Il picco di incidenza di mesotelioma nell’Europa occidentale è previsto tra il 2010 e il 2020, in quanto il tempo di latenza (ossia il tempo che può intercorrere tra l’esposizione all’amianto e lo sviluppo della malattia) è infatti molto lungo, dell’ordine di 20-40 anni. Va comunque detto che l’essere stati esposti a tale sostanza non significa necessariamente sviluppare la patologia così come, d’altro canto, la mancata esposizione non comporta la certezza di non sviluppare mai tale forma tumorale. L’80% dei mesoteliomi riconosce infatti nell’esposizione all’asbesto la causa del tumore, ma solo il 5% delle persone esposte si ammalano di mesotelioma. Tutto ciò fa pensare che vi possano essere anche altre cause o concause di malattia. Una delle concause più studiate è il virus SV 40, che è risultato essere in grado di provocare il mesotelioma nei topi ed è stato ritrovato in alcune forme di mesotelioma pleurico dell’uomo. Sono state descritte anche rare forme familiari di mesotelioma pleurico, legate cioè ad unamutazione a livello genetico, che può essere trasmessa da una generazione all’altra.

Sintomi

I primi sintomi del mesotelioma sono di natura non specifica, cioè possono essere uguali a quelli causati da altre malattie che colpiscono, ad esempio, l’apparato cardio-respiratorio. La loro aspecificità può portare ad un ritardo nella diagnosi. In generale fiato corto (detto “dispnea”), dolore al petto o al dorso, tosse persistente, perdita di peso ingiustificata sono sintomi comuni. Nella maggior parte dei casi i sintomi respiratori sono causati da un eccessivo accumulo di liquido nello spazio compreso tra i due foglietti pleurici (versamento) o dall’inspessimento dei foglietti stessi, con compressione dei polmoni, che non riescono così ad espandersi adeguatamente durante la respirazione. Alcuni pazienti, infine, possono non manifestare alcun disturbo pur presentando la malattia, che invece viene scoperta occasionalmente,eseguendo esami radiologici per altre motivazioni.

Non esistono modalità di screening, che consentano la diagnosi precoce della malattia in soggetti asintomatici, pertanto l’unica reale prevenzione ad oggi attuabile è evitare l’esposizione all’amianto.

Stadiazione e diagnosi

Purtroppo molto spesso si giunge alla diagnosi quando la malattia è già in fase avanzata, sia perché i sintomi clinici vengono sottovalutati o misconosciuti, sia perché è difficile correlarli con un’esposizione ad una sostanza nociva avvenuta molti anni prima. La valutazione di un paziente con sospetto mesotelioma dovrebbe comprendere esami come la radiografia del torace, la TAC di encefalo, torace ed addome, la PET ed eventualmente altri (come la mediastinoscopia), in base al quadro clinico e a discrezione del medico oncologo. L’obiettivo di tali accertamenti è quello di valutare l’estensione della malattia nel torace ed eventualmente in altri organi (stadiazione), oltre che escludere possibili complicanze conseguenti alla malattia. Considerando il grado di diffusione del tumore all’interno del torace, il coinvolgimento delle strutture linfonodali regionali e la presenza di sedi di malattia al di fuori del torace, il mesotelioma può essere classificato in quattro stadi (I-IV), dal meno al più esteso.

La diagnosi di natura, e cioè la conferma o la smentita del sospetto clinico o radiologico di mesotelioma, si ottiene invece con gli esami citologico ed istologico. Questi prevedono che si prelevi con un ago una minima quota del liquido pleurico (prelievo per esame citologico in corso di toracentesi) o, preferibilmente, un piccolo frustolo di pleura (biopsia per esame istologico in corso videotoracoscopia o sotto guida TC). Il materiale così prelevato verrà valutato al microscopio dal medico anatomopatologo. Nonostante tali procedure vengano eseguite adeguatamente, non è facile giungere ad una corretta diagnosi: il mesotelioma infatti è un tumore molto eterogeneo, perciò può essere erroneamente confuso con altre patologie benigne o maligne, interessanti la pleura.

Nell’ambito dei mesoteliomi esistono tre sottogruppi (o istotipi) che si differenziano tra loro per gli aspetti delle cellule che li compongono e per la prognosi: il mesotelioma epitelioide (presenta cellule rotondeggianti, è la forma più comune e con decorso più favorevole), il mesotelioma sarcomatoide (è composto prevalentemente da cellule fusate) e il mesotelioma misto o bifasico, che presenta caratteristiche intermedie rispetto ai due precedenti. Ancora una volta è l’anatomopatologo il medico che, guardando le cellule prelevate al microscopio, definisce l’istotipo della malattia.

Trattamento

Il corretto percorso terapeutico viene impostato dal medico in base alle caratteristiche della persona (condizioni generali di salute, età, patologie concomitanti, funzionalità respiratoria, pregressi trattamenti) e al grado di estensione della malattia. Questo significa che, a pazienti con caratteristiche simili e con malattie che si differenziano solo per l’estensione, possono essere proposti trattamenti diversi. Allo stesso modo, pazienti con malattie uguali per tipo ed estensione, ma con uno diverso stato di salute, possono ricevere terapie differenti.

Il mesotelioma pleurico può essere trattato con la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia, eventualmente in combinazione tra di loro.

Ruolo della chirurgia: in presenza di una malattia resecabile chirurgicamente (stadi I, II, III) le tecniche chirurgiche utilizzabili sono la pleurectomia/decorticazione (P/D), che prevede la rimozione della massa tumorale e della pleura interessata da malattia, e la pneumonectomia extra-pleurica (EPP), intervento più massivo, che comporta anche l’asportazione del polmone oltre che di altre strutture toraciche. Di norma, ove possibile, in relazione alla diffusione di malattia ed alle condizioni del paziente, si ricorre alla EPP. Va tuttavia ricordato che tale intervento è molto invalidante ed è gravato da alti tassi di mortalità e da complicanze postoperatorie. Inoltre né con la P/D né con la EPP la guarigione della malattia viene garantita al 100% dei pazienti e, nonostante un corretto intervento, rimane comunque alto il rischio che la malattia si ripresenti. Di norma l’opzione chirurgica viene scartata qualora il paziente si presenti in condizioni generali non ottimali, la malattia sia molto estesa (stadio IV) e per l’istotipo sarcomatoide.

Ruolo della radioterapia: può essere somministrata prima o dopo la chirurgia in associazione o meno con la chemioterapia. L’estensione del campo di trattamento, nonché il dosaggio delle radiazioni sono a discrezione del medico radioterapista ed in relazione alle condizioni del paziente e ai risultati ottenuti con l’intervento. Anche il paziente non trattabile con chirurgia può beneficiare dal trattamento radiante, se presenta disturbi legati, ad esempio, ad interessamento osseo o cerebrale di malattia. In questi casi la radioterapia può servire anche a ridurre i sintomi riferiti.

Ruolo della chemioterapia: può essere somministrata in associazione o meno alla radioterapia, prima dell’intervento chirurgico con l’intento di renderlo più agevole, o dopo con lo scopo di consolidarne i risultati. Rappresenta invece il trattamento d’elezione per il paziente non operabile o con malattia estesa. In tale situazione, ove possibile, è preferibile utilizzare un’associazione di due farmaci ma, ancora una volta, la scelta terapeutica è a discrezione del medico oncologo, che terrà conto delle condizioni del paziente, dell’età, della funzione renale ed epatica e delle patologie associate. I farmaci più comunemente utilizzati sono il cisplatino ed il pemetrexed: questi due chemioterapici sono quelli che, nel corso degli anni, hanno dimostrato la maggiore efficacia nel trattamento di questo tipo di malattia. Sono previste in genere quattro o sei somministrazioni endovenose di tali farmaci, ripetute ogni tre settimane ed intervallate da periodiche rivalutazioni radiologiche che consentono di valutare la risposta. Altri chemioterapici utilizzabili comprendono il carboplatino, la gemcitabina e la vinorelbina. Il mesotelioma pleurico ad oggi rimane una patologia difficile da trattare e trattamenti innovativi (come nuovi farmaci biologici ed agenti chemioterapici e nuove metodiche di radioterapia) sono attualmente in corso di studio. E’ pertanto importante chiedere al proprio oncologo se nel centro in cui si è seguiti vi siano studi clinici cui poter partecipare e quali siano i vantaggi e gli svantaggi ad essi correlati.

Dr.ssa V. Merlo

In base all’aspetto che le cellule tumorali presentano all’esame microscopico, si possono distinguere due diversi tipi di tumore del polmone:

1. il carcinoma polmonare NON a piccole cellule [Expand]
è la forma più comune costituendo il 75-80% di tutti i tumori polmonari. In genere cresce e si diffonde in maniera più lenta rispetto al carcinoma polmonare a piccole cellule. Il carcinoma polmonare NON a piccole cellule viene a sua volta suddiviso in tre differenti tipi:
Carcinoma a cellule squamose (o epidermoidale o spinocellulare): è il più diffuso negli uomini. Rappresenta circa il 30% di tutti i tumori polmonari.
Adenocarcinoma: si sviluppa dalle cellule che secernono il muco bronchiale; la sua frequenza è pari al 30-40%. E’ il tumore polmonare più frequente tra chi non abbia mai fumato e tra le donne. La frequenza dell’ adenocarcinoma è in costante aumento.
Carcinoma a grandi cellule: il nome deriva dalle grandi cellule tondeggianti che si evidenziano quando si esamina un campione di biopsia al microscopio. Rappresenta circa il 15% di tutti i tumori polmonari. Negli ultimi decenni il carcinoma a cellule squamose è in diminuzione, mentre si osserva un aumento relativo degli adenocarcinomi, probabilmente in rapporto a un cambiamento nella produzione e composizione delle sigarette. [/Expand]

2. il carcinoma polmonare a piccole cellule o microcitoma [Expand]
o “a chicco d’avena”, così definito dalla caratteristica forma delle cellule. La forma a piccole cellule è nettamente più aggressiva della forma non a piccole cellule. Il microcitoma è caratterizzato da una rapida crescita e presenta maggiori probabilità di propagarsi ad altri organi. Proprio a causa di questa sua aggressività non è per lo più indicata la resezione chirurgica. Il tumore polmonare a piccole cellule risponde molto bene alla chemioterapia e alla radioterapia ma nonostante ciò la malattia è recidiva (cioè si ripresenta) a distanza di un tempo variabile da una persona all’altra, nella quasi totalità dei casi.

Dr.ssa M. Longo

 

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File correlati

Caratteri Istologici
(Dr.ssa T. Vavalà)
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Stadiazione del carcinoma polmonare
(Dr.ssa M. Longo)
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Alcune considerazioni per la scelta della terapia nel NSCLC:
Intervista con il Dr.Chandra P. Belani
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Tumore polmonare a piccole cellule
(Dr.ssa J.Menis)
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Types of Cancer

On the basis of the aspect shown by tumour cells when examined under the microscope we can distinguish two different types of lung cancer:

1. the NON small-cell lung cancer
it is the most common form and accounts for 75-80 per cent of all lung cancers. Generally it develops and spreads out more slowly than the small cell lung cancer.

The NON small cell lung cancer is in turn divided into three different types:

Squamous cell carcinoma (or epidermoid or spinocellular carcinoma): it is the most widespread in men and accounts for approximately 30 per cent of all lung tumours.
Adenocarcinoma: it arises from the cells secreting the bronchial mucus; its frequency is 30-40 per cent. It is the most frequent lung cancer among the nonsmokers and women.
The frequency of adenocarcinoma is constantly increasing.
Large cell carcinoma: its name derives from the round large cells appearing when a biopsy sample is examined under the microscope. It accounts for about 15 per cent of all lung cancers.

In the last few decades the squamous cell carcinoma is declining while a relative increase in adenocarcinomas is observed, probably due to a change in cigarette production and composition.

2. The small cell lung carcinoma or microcytoma or ‘oat cell’ carcinoma, so defined because of the characteristic shape of its cells. The small cell lung cancer is definitely more aggressive than the non small cell lung cancer. The microcytoma is characterised by rapid growth and is more likely to spread to other organs. Just because of its aggressivity, surgical resection is generally not indicated. The small cell lung cancer responds very well to chemotherapy and radiation therapy, but nevertheless the disease is recurrent (that is to say reappears) after a period which varies from person to person in almost all cases.

M. Longo, MD

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